第72回臨床検査技師国試 午前【臨床血液学】全選択肢の正誤理由と解説まとめ

正答：5

【解説】赤血球の一生と酸素運搬のメカニズム！

赤血球とヘモグロビンに関する基本問題です。「鉄の価数」「細胞のサイズ変化」「酸素解離曲線の仕組み」は、血液学の土台となる知識です。丸暗記ではなく、体の中で赤血球がどのように働いているかをイメージしながら整理しましょう。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．誤り
  酸素と結合できるのは「2価の鉄（Fe2+）」です。3価（Fe3+）に酸化されてしまったものはメトヘモグロビンと呼ばれ、酸素を運ぶことができません。
• 2．誤り
  老朽化した赤血球は、柔軟性（変形能）が失われて硬くなります。その結果、脾臓の細い網目をくぐり抜けられなくなり、マクロファージに食べられて寿命（約120日）を迎えます。
• 3．誤り
  網赤血球は、成熟赤血球になる一歩手前の若い細胞であり、成熟赤血球よりもサイズが「大きい」のが特徴です。
• 4．誤り
  ヘムがマクロファージ内で代謝（分解）されると、ポルフィリン環が開いて「ビリベルジン（のちにビリルビン）」「鉄」「一酸化炭素（CO）」になります。ピリミジン（核酸の塩基）ではありません。
• 5．正しい
  ヘモグロビンは、酸素が多いところ（肺）では酸素と結合し、酸素が少ないところ（末梢組織）では酸素を離す（酸素飽和度が下がる）という性質を持っています。これが酸素解離曲線の基本です。

さい

「酸素解離曲線」は、二酸化炭素が多くて酸性に傾いている場所（＝酸素が欲しい末梢組織）では、ヘモグロビンが酸素を離しやすくなるようにできています。これをボーア効果と呼びます。

正答：2

【解説】分化成熟障害による「白血病裂孔」の有無

急性骨髄性白血病（AML）と慢性骨髄性白血病（CML）は、どちらも骨髄系細胞が腫瘍性に増殖する疾患ですが、「分化・成熟能」に大きな違いがあります。AMLは細胞の分化が初期段階（芽球など）で停止して異常増殖するため、主に末梢血において、幼若細胞と成熟細胞の間に存在するはずの中間段階（骨髄球、後骨髄球、桿状核球など）が著しく減少・欠如します。この現象を「白血病裂孔（Leukemic hiatus）」と呼びます。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．共通する（誤り）
  CD13やCD33は骨髄系細胞の表面マーカーです。AMLもCMLも骨髄系の腫瘍であるため、原則としてどちらも陽性となります。
• 2．異なる（正解）
  白血病裂孔はAMLに特徴的な所見です。一方のCML（慢性期）は分化成熟能が保たれているため、芽球から成熟好中球に至るすべての分化段階の細胞が連続的に出現し、裂孔は生じません。
• 3．共通する（誤り）
  骨髄芽球はどちらの疾患でも出現します。AMLでは診断基準（赤芽球を除いた骨髄有核細胞（あるいは全有核細胞）中に占める骨髄芽球の割合が20%以上）となるほど増加しますが、CMLにおいても出現し、特に急性転化期には著増します。
• 4．共通する（誤り）
  AMLにはt(8;21)やt(15;17)など、CMLにはt(9;22)（フィラデルフィア染色体）といった、それぞれの疾患に特異的な染色体転座やキメラ遺伝子が存在します。
• 5．共通する（誤り）
  ミエロペルオキシダーゼ（MPO）染色は、リンパ系（陰性）と骨髄系（陽性）を鑑別する重要な細胞化学染色です。どちらの疾患の細胞も骨髄系であるため陽性を示します。

さい

血液像の鏡検時、CMLの標本はあらゆる分化段階の細胞が混在しており非常に多彩な像を呈します。一方のAMLは、細胞質にアウエル小体（Auer body）を有する芽球などの幼若な腫瘍細胞が画面の大半を占める単調な像となることが多く、鏡検時の第一印象が大きく異なります。

正答：3

【解説】血栓を「作る」「止める」「溶かす」の役割分担

血液学の止血分野では、登場するタンパク質が「どの工程を担当しているのか」を分類することが基本となります。血栓を作る「凝固因子」、作りすぎないようにブレーキをかける「凝固阻止因子」、そして不要になった血栓を溶かす「線溶因子」です。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．誤り
  FDP（フィブリン・フィブリノゲン分解産物）は、線溶の結果として生じる「分解産物（ゴミ）」であり、線溶を働きかける「因子（プレイヤー）」ではありません。
• 2．誤り
  フィブリノゲンは、トロンビンの作用でフィブリン（血栓の網）となる「凝固因子（第I因子）」です。
• 3．正しい
  プラスミノゲンは、活性化されて「プラスミン」となり、血栓（フィブリン）を溶かす酵素として働く「線溶因子」です。
• 4．誤り
  プロトロンビンは、活性化されてトロンビンとなる「凝固因子（第II因子）」です。
• 5．誤り
  アンチトロンビンは、トロンビンなどの凝固因子の働きを阻害し、血栓の形成を抑える「凝固阻止因子（インヒビター）」です。

さい

FDPを線溶因子と勘違いしないようにしましょう

正答：5

【解説】青い首飾りは「鉄が使えていない」サイン！

矢印で示された赤芽球の核の周りを、青いツブツブ（鉄顆粒）がぐるっと首飾りのように取り囲んでいますね。これは「環状鉄芽球（ring sideroblast）」と呼ばれる所見です。ヘモグロビンを作る過程（ヘム合成）がうまくいかず、材料である「鉄」だけが細胞内のミトコンドリアに異常に溜まってしまった状態を示しています。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．誤り
  真性多血症は、赤血球が異常に作られすぎる病気です。材料である鉄が大量に消費されるため、骨髄の鉄（貯蔵鉄）は「減少〜消失」します。
• 2．誤り
  悪性リンパ腫はリンパ球のガンであり、赤芽球の鉄代謝異常（環状鉄芽球）を特徴とする疾患ではありません。
• 3．誤り
  多発性骨髄腫は、抗体を作る「形質細胞」がガン化する病気です。やはり鉄染色像で環状鉄芽球が出ることはありません。
• 4．誤り
  巨赤芽球性貧血（ビタミンB12や葉酸の欠乏）でも鉄がうまく使えず骨髄に鉄が溜まりますが、このような綺麗な「環状」の鉄芽球が多発するわけではありません。
• 5．正しい
  骨髄異形成症候群（MDS）は、血液細胞がうまく育たなくなる（無効造血）病気です。MDSの中には、この「環状鉄芽球」が出現することを特徴とする病型（MDS-RSなど）が存在します。

さい

鉄染色（ベルリンブルー染色）では、鉄が「青色」に染まります。環状鉄芽球と診断するためには、核の円周の1/3以上を囲むように、5個以上の鉄顆粒が並んでいる必要があります。この画像はまさに教科書通りの美しい環状鉄芽球です！

正答：2

【解説】軽いものは上に、重いものは下に！

血液を遠心分離すると、各成分が持つ「比重（重さ）」の違いによって綺麗な層に分かれます。水と油が分かれるのと同じ原理です。血球成分の中で最も軽いのが「血小板」、次が「白血球」、最も重いのが「赤血球」です。この順番さえ知っていれば、図のどこに何があるか一発で分かります！

【各層（a〜e）の解説】

• a：血漿（けっしょう）
  血液の液体成分です。比重が最も軽いため、一番上に層を作ります。
• b：血小板（正解）
  血球の中で最も軽い血小板は、血漿のすぐ下（b層）に集まります。
• c：白血球
  血小板より少し重い白血球は、血小板の下（c層）に集まります。ちなみに、b層とc層を合わせて「バフィーコート（白血球層）」と呼びます。
• d：赤血球（上層）
  血球の中で最も重い赤血球は一番下に沈みます。上の方には、赤血球の中でも比較的若くて軽い「網赤血球」が集まります。
• e：赤血球（下層）
  一番底には、古くて重くなった成熟赤血球が沈殿します。

さい

血液センターなどで成分献血をする時も、この比重の違いを利用して「血小板だけ」や「白血球だけ」を取り出しています。

正答：1

【解説】血液凝固の最終段階と創傷治癒

第XIII因子（フィブリン安定化因子）は、血液凝固カスケードの最終段階で働く因子です。可溶性フィブリンに共有結合（架橋結合）を形成させて強固な「安定化フィブリン」へと変換し、止血を完了させます。さらに、線維芽細胞の増殖や血管新生を促進し、組織の修復（創傷治癒）にも関与しています。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．正しい
  第XIII因子はフィブリン網の安定化に加えて、線維芽細胞やマクロファージの遊走・増殖に関与するため、創傷治癒に必須の因子です。
• 2．誤り
  PT（プロトロンビン時間）やAPTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）は「フィブリンが析出するまで」の時間を測定する検査です。第XIII因子はその後の安定化に関与するため、欠損していてもPTおよびAPTTは正常値を示します。
• 3．誤り
  凝固因子の多くはセリンプロテアーゼ（蛋白分解酵素）の前駆体ですが、第XIII因子は「トランスグルタミナーゼ（架橋酵素）」の前駆体です。
• 4．誤り
  第XIII因子は、第X因子ではなく「トロンビン」およびカルシウムイオン（Ca²⁺）の作用によって活性化第XIII因子（XIIIa）となります。
• 5．誤り
  第XIII因子が架橋結合を形成する部位は、フィブリンの「γ（ガンマ）鎖間」および「α（アルファ）鎖間」です。β（ベータ）鎖は架橋されません。

さい

現場で「出血傾向があるが一般的な凝固検査（PT, APTT, フィブリノゲン）がすべて正常」という症例に遭遇した場合、第XIII因子欠乏症やvon Willebrand病、血小板機能異常症などを鑑別に挙げる必要があります。

正答：2

【解説】一次止血と二次止血のどちらを阻害するか

止血機構に関与する薬剤は、血小板の機能を抑える「抗血小板薬」と、凝固因子の働きを抑える「抗凝固薬」に大別されます。APTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）は二次止血（凝固因子）の機能を評価する検査であるため、一次止血に作用する抗血小板薬の影響は受けません。ここがポイントです。

【各選択肢の薬剤分類と正誤理由】

• 1．延長する（誤り）
  ヘパリンは「抗凝固薬」です。アンチトロンビンの作用を増強することで、トロンビン（第IIa因子）や第Xa因子などを阻害し、APTTを著明に延長させます。
• 2．延長しない（正解）
  アスピリンは「抗血小板薬」です。シクロオキシゲナーゼ（COX-1）を阻害し、血小板の凝集を抑制します。一次止血の検査である出血時間（BT）は延長しますが、二次止血の検査であるAPTTやPTは延長しません。
• 3．延長する（誤り）
  直接抗Xa薬（リバーロキサバンなど）は、経口の「抗凝固薬（DOAC）」です。凝固カスケードの共通系である第Xa因子を直接阻害するため、APTTおよびPTを延長させます。
• 4．延長する（誤り）
  ワルファリンは「抗凝固薬」です。ビタミンKに拮抗し、第II、VII、IX、X因子の産生を抑制します。主にPTを強く延長させますが、第II、IX、X因子が低下するためAPTTも延長します。
• 5．延長する（誤り）
  直接抗トロンビン薬（ダビガトランやアルガトロバンなど）は「抗凝固薬」です。トロンビン（第IIa因子）を直接阻害するため、APTTを延長させます。

さい

患者さんがどのような薬剤を服用しているかを確認することが、凝固検査のデータを解釈する上で不可欠です。採血データを見る際に、投薬とデータの整合性を見ることも大切です

正答：1

【解説】凝集パターンの解釈と病態メカニズム

血小板凝集能検査は、特定のアゴニスト（惹起物質）を添加し、血小板塊が形成されることによる血漿の透過度の上昇を記録する検査です。問題のグラフでは、リストセチン添加時のみ透過度が上昇（凝集が正常）し、ADPおよびコラーゲン添加時は透過度が平坦（凝集が欠如）となっています。このパターンは血小板無力症に合致します。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．正しい
  血小板無力症は、血小板膜上のGPIIb/IIIa複合体の異常により、フィブリノゲンを介した凝集が起こらない疾患です。そのためADPやコラーゲンによる凝集は欠如しますが、フォン・ヴィレブランド因子（vWF）とGPIbを介するリストセチン凝集は正常に保たれます。
• 2．誤り
  アスピリンなどの抗血小板薬服用時は、コラーゲン凝集の低下やADPの二次凝集欠如が見られますが、ADPの一次凝集は起こるためグラフが完全に平坦になることはありません。
• 3．誤り
  Storage pool病は、血小板内の濃染顆粒（放出顆粒）の異常疾患です。ADPによる一次凝集は正常ですが、自己の顆粒放出が伴わないため二次凝集が欠如します。
• 4．誤り
  von Willebrand病は、vWFの量や機能の異常による疾患です。リストセチン凝集が低下または欠如しますが、ADPやコラーゲンによる凝集は正常です。
• 5．誤り
  Bernard-Soulier症候群は、血小板膜上のGPIb/IX/V複合体の異常です。vWFとの結合ができないためリストセチン凝集が欠如しますが、ADPやコラーゲンによる凝集は正常です。

さい

この問題、個人的にはめちゃ難しいです。中規模レベルの病院では全くといっていいほど縁のない内容です。

正答：4

【解説】造血器腫瘍の各病型と特異的遺伝子異常

造血器腫瘍の多くは、特定の染色体転座や逆位の結果として生じる融合遺伝子（キメラ遺伝子）によって病態が規定されます。
選択肢4のt(15;17)およびPML::RARAは、急性前骨髄球性白血病（APL）の診断において必須となる所見です。

【各選択肢の解説と正誤理由】

• 1．誤り
  t(8;21)により生じるのはRUNX1::RUNX1T1（旧名AML1-ETO）です。CBFB::MYH11はinv(16)に関連する異常です。
• 2．誤り
  t(9;11)により生じるのはMLLT3::KMT2A（旧名MLL-AF9）です。BCR::ABL1はt(9;22)に関連する異常です。
• 3．誤り
  t(9;22)により生じるのはBCR::ABL1（フィラデルフィア染色体）です。MLLT3::KMT2Aはt(9;11)に関連する異常です。
• 4．正しい
  t(15;17)により形成されるPML::RARAは、急性前骨髄球性白血病（APL）に特異的な融合遺伝子です。
• 5．誤り
  inv(16)により形成されるのはCBFB::MYH11です。RUNX1::RUNX1T1はt(8;21)に関連する異常です。

染色体異常と融合遺伝子の対応一覧

さい

FISH法やRT-PCR法を用いてこれらの融合遺伝子を迅速に同定します。特にAPLにおいては、PML::RARAの有無が全トランス型レチノイン酸（ATRA）による治療適応の決定に使われます。